【罕見疾病】英女被病魔折磨16月後始發現患SMA 痊癒後盼醫學界多研究

英國女子麗碧嘉寶斯托(Rebecca Bostock)早前患上「腸繫膜動脈症後群」(SMA. Superior Mesenteric Artery),遭折磨16個月後被送入急症室做手術,其後被護士告知該病27年內只有3宗案例,她痊癒後澳決定透過疾病關注組織「smasyndrome」,呼籲未來醫學界能夠關注這種疾病,並作更多研究。

 33歲的麗碧嘉於2020年1月開始覺得身體出現胃脹、飲食困難、發燒、腹瀉及頭暈等症狀,便前往當地醫院求醫。當時她被醫生診斷,指她可能患上子宮內膜異位症(endometriosis)或腸易激綜合症(Irritable Bowel Syndrome),但治療不果而病情一直惡化,直到去年4月被送入格羅斯特郡皇家醫院(Gloucestershire Royal Hospital)急症室進行手術後才被確診患上SMA。

SMA患者 麗碧嘉寶斯托(Rebecca Bostock) 圖片來源:gloucestershirelive

接受治療後,麗碧嘉仍需進食流質食物,但她預料可以漸漸恢復正常。事後她向公眾呼籲,希望大家及提高對這種罕見疾病的認識,如發現病徵,要儘早進行檢查,以便更早地應付這個罕見病。

 

甚麼是腸繫膜動脈症候群(SMA)?

 SMA是一種影響十二指腸(Duodenum)的疾病,十二指腸是連接胃的小腸開端,該病是由於大動脈(aorta)和上腸繫膜動脈(Mesenteric)壓迫十二指腸引起。患上SMA時,十二指腸可能會被動脈擠壓,並阻止食物進入小腸,就會導致腸阻塞並損害十二指腸,是一種極為罕見的腸胃病。青少年和年輕人最常受到這種徵狀影響,當中又以女性有較高比例患上。

 

腸繫膜動脈症候群的成因

根據醫學界目前資料,導致SMA的成因如下:

  • 體重減少
  • 長時間臥床、過度使用身體固定器(body casts)
  • 腹部手術後腹壁失去張力
  • 脊柱前凸(導致脊柱向內的下背部疾病)

腸繫膜動脈症候群的症狀

患上SMA的病人可能會有以下症狀,但會因人而異。

  •  進食後腹痛、嘔後半小時內嘔吐
  • 易飽、消化不良、腹腫、噯氣
  • 胃灼熱火燒心(heartburn)及胃酸倒流(Food regurgitation)
  • 胸痛、體重突然下降

如何診斷SMA?

醫生或會透過各種儀器檢查病人是否患上SMA,不過由於SMA目前的症狀仍未十分明確,醫生會透過排除法後確定該病的可能性。

  • 腹部X光(Abdominal X-ray):用作排除其他疾病可能和檢查腹脹或膨脹。
  • 多普勒超聲波(Doppler ultrasound):用作監測血液在血管中的流動情況。
  • 電腦斷層掃描(CT 掃描):檢查腸道阻塞。
  • 低張性十二指腸攝影(Hypotonic duodenography):是一種特殊的 X 射線,用於拍攝十二指腸的影像。
  • 上內窺鏡檢查:用末端帶有攝錄鏡頭的管子從喉嚨延伸,讓醫生檢查小腸、胃和食道。

 

如何治療SMA?

SMA目前會透過非手術進行治療,其中包括:

  • 透過道灌灌食,在腸道外供應營養
  • 使用鼻胃管協助胃減壓(Gastric decompression)
  • 糾正電解質(Electrolyte correction)
  • 輸液復甦(Fluid resuscitation )
  • 物理治療(Posture therapy)

此外醫生亦會建議患者少食多餐,透過良好的營養增強腸繫膜的脂肪墊(Pat Pad),改善SMA病症。如果上述的方法未有效,就需要進行手術,暢通阻塞的腸道部位,重新連接胃部。

資料來源:WEBMDBBCgloucestershirelive

Text By Medical Inspire 編輯部

您可能也會喜歡…

發佈留言

發佈留言必須填寫的電子郵件地址不會公開。